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07/12/10

monroy martinez brenda berenice

INTRODUCCIÓN


Es una lesión descubierta por Gorlin y cols. en 1962, que actualmente se clasifica en quistes y/o neoplasias, y por ello la OMS, en 1992, la clasificó como tumores odontogénicos benignos. Es una lesión infrecuente que se presenta menos del 2% de todos los quistes y tumores odontogénicos. Son unas entidades asintomáticas, no dependientes del sexo pero sí en la edad, ya que muestra dos picos: en la 2ª década y entre los 60-70 años. Suelen ser lesiones grandes, uniloculares o multiloculares y bien descritas radiológicamente. El 70% se presentan en mandíbula y cerca del 25% se presentan de forma extraósea. En la anatomía patológica presentan células cuboideas en su capa basal, y encima de ésta, masas irregulares de células hinchadas, entre las cuales hay células eosinofílicas y pálidas con grandes células epiteliales fantasmas. Esta lesión es subsidiaria de quistectomía y rara su recidiva. Si estuviera asociado a otro tipo de tumor odontogénico, como el ameloblastoma, la enucleación requiere tratamiento radical.

CASO CLÍNICO

Presentamos un caso clínico de un paciente de 55 años, con ausencias de dientes 13 y 14, portador de prótesis fija y que presenta una lesión en el primer cuadrante entre el 12 y 15, de unos 30 x 30 mm, asintomática, radiolúcida y que desplaza levemente la raíz de 12 (como se puede apreciar en la Fig. 1).

Fig. 1.- Ortopantomografía (Ver lesión en 13-14-15)

Su aspecto extraoral es normal, sin deformaciones y a la exploración intraoral se observa la tabla vestibular ligeramente abombada pero sin dehiscencias. De igual modo, tampoco se aprecia la presencia de fístula asociada (Fig. 2).


Fig. 2.- Localización de la lesión (13-14-15)

Tampoco presenta malestar general ni otras complicaciones. Se procede a la quistectomía con incisión de Newman modificado, para respetar los tejidos blandos que rodean la prótesis fija, despegamiento mucoperióstico (Fig. 3) teniendo el máximo cuidado de no desgarrar la mucosa al mismo tiempo de romper la cápsula quística.

Fig. 3.- Imagen intraoperatoria de la lesión

Realizado el despegamiento, continuamos delimitando la lesión practicando una ostectomía cuidadosa y despegamiento de las paredes de la cápsula (Fig. 4) y exéresis de la lesión (Fig. 5), así como legrado, lavado de la cavidad y sutura (Fig. 6 y 7).



Fig. 4.- Ostectomía y despegamiento de las paredes de la lesión

Fig. 5.- Quiste Odontogénico Calcificante

Fig. 6.- Lecho óseo



Fig. 7.- Sutura

El resultado de la anatomía patológica realizada fue de Quiste Odontogénico Calcificante (Fig. 8). En la imagen de microscopía de la anatomía patológica, (Fig. 9) se puede observar la presencia de un conjunto de células epiteliales de aspecto poligonal entre las que se advierten abundantes células fantasmas, características de este tipo de lesiones.

Fig. 8.- Informe patológico que confirma el diagnóstico



Fig. 9.- Imagen microscópica de la cubierta quística donde se observan células fantasmas

En el seguimiento, la retirada de puntos se realizó a los 7 días, el paciente no había presentado ninguna complicación postoperatoria encontrándose la zona en perfecto estado (Fig. 10).

Fig. 10.- Revisión y retirada de puntos a los 7 días

DISCUSIÓN Y CONCLUSIÓN:

El paciente de este caso es remitido por su centro de salud al Servicio de Cirugía Oral y Maxilofacial Virgen del Rocío, para tratarse de una lesión, que como diagnóstico de sospecha, era de quiste inflamatorio residual, ya que se le habían exodonciado el 13 y 14.

Intraoperatoriamente, al realizar la exéresis quística, supusimos que la lesión tenía unas características histológicas diferentes de un quiste residual, ya que era tremendamente duro tanto su cápsula como su contenido,



sospechando de un tumor odontogénico. Respecto al tumor odontogénico calcificante, el material calcificado puede estar presente en forma de pequeñas masas radiopacas y en la mayoría de los casos los pacientes presentan abombamiento de la cortical externa ósea. Lo habitual es que en un 65 % de los casos, estas lesiones se establezcan en regiones incisivo–canina, el cual no es el caso y un 20 % están asociadas a un odontoma, cosa que tampoco ha ocurrido en nuestro caso.

Por esto y más motivos que a continuación detallaremos, si seguimos revisando las manifestaciones normales de esta lesión, veremos que pocas concuerdan, como por ejemplo el anterior comentario de la situación de la lesión.

Si la edad habitual de aparición es la 2ª década de la vida, este paciente tiene 55 años. No observamos posibles calcificaciones en las pruebas radiográficas. En la literatura se afirma que su asiento suele ser en la mandíbula, y en este caso es en el maxilar, y respecto al sexo, todavía no se ha llegado a establecer ninguna predilección.

El diagnóstico diferencial debe realizarse principalmente con el Odontoma Parcialmente Calcificado, el Tumor Odontogénico Epitelial Calcificante y el Tumor Odontogénico Adenomatoide por su similitud radiográfica.

Para concluir este caso, deberíamos recordar que la ausencia de consenso entre quiste y neoplasia en la literatura hace a esta lesión un ente dificultoso de diagnosticar en un diagnóstico de sospecha y de encontrar en la bibliografía unas manifestaciones unánimes.



BIBLIOGRAFIA:

1.- Morales TB, Carvajal BL. Quiste odontogénico calcificante (quiste de Gorlin). Reporte de un caso y su seguimiento. Revisión de la literatura. Revista ADM 1999; 56 (2):p. 83-87

2.- Word Norman K. y Goaz Paul W. Diagnóstico diferencial de las lesiones Orales y Maxilofaciales. Madrid Ed. Harcourt Brace. 1998. Parte III p. 428-429.

3.- López-Arranz J. S., Vicente Rodríguez J. C., Junquera Gutiérrez L. M.: Patología Quirúrgica Maxilofacial. Madrid: Ed. Síntesis. 1998. Cap. 15 p. 210 – 211.

monroy martinez brenda berenice

INTRODUCCIÓN

El Mixoma Odontogénico es llamado también Fibromixoma o Mixofibrorma odontogénico o osteomixoma o condromixoma y fue descrito por primera vez por Cernea y Katz1,2 y se considera una neoplasia benigna que se origina en la porción mesenquimatosa del germen dental, ya sea papila dental, folículo o ligamento periodontal, y se encuentra constituida por células con un abundante estroma mucoide.1,4 (Fig. 1)





Fig.1



Ambos maxilares están formados por diferentes tejidos embrionarios, que pueden ser ectodérmicos, mesodérmicos y zonas mixtas, por lo cual la patología que se presenta es muy variable pudiendo ser tumores benignos o malignos, y puede no ser de etiología odontogénica.2



Según la clasificación histopatoló-gica de la OMS en 1992, el Mixoma Odontogénico es colocado entre las neoplasias odontogénicas benignas.6



ASPECTOS CLÍNICOS

El mixoma odontogénico es una neoplasia benigna de consistencia firme y gelatinosa, de crecimiento lento, progresivo y expansivo, que se infiltra hacia el hueso y los tejidos blandos adyacentes8; más frecuente en la segunda o tercera década de la vida, no existe una preferencia por el sexo, pero si por la mandíbula a nivel de premolar-molar7. Es una lesión de los maxilares que expande hueso y causa la destrucción de la corteza.1 No es una lesión que crezca rápidamente y puede o no haber dolor, lo cual está en relación directa con el desarrollo de la masa tumoral y la compresión que esta ejerza sobre el paquete neurovascular de la mandíbula cuando se encuentra localizado en ella.2 Se presenta más comúnmente de forma unilateral y en muy pocas ocasiones de manera bilateral. Su evolución puede ser variable y oscilar entre una semana a 15 años con un promedio de 3 años.8 Cuando ocurre en el maxilar, generalmente se desarrolla en el proceso zigomático produciendo exoftalmia. Puede estar asociado a una ausencia congénita o falta de erupción de un diente.



ASPECTOS RADIOGRÁFICOS

Radiográficamente tiene un aspecto moteado o de panal de miel en el hueso, mientras que otros puede aparecer como una radioluscencia destructiva expandida con patrón multilocular (Fig.2). Puede presentar bordes bien definidos o márgenes difusos. El desplazamiento de los dientes causados por la masa tumoral es un hallazgo común (Fig.3), siendo poco frecuente la resorción radicular.1 A nivel mandibular se localiza con mayor frecuencia en la unión del cuerpo mandibular con la rama ascendente con un porcentaje de resorción radicular del 10%.(Fig.4) En el maxilar superior es frecuente la invasión del antro del maxilar sin perforar la cortical2.





Fig.2



Fig.3



Fig.4



ASPECTOS HISTOLÓGICOS

Está formado por astrositos fusiformes que están ordenados de modo impreciso, muchos de los cuales tienen largos procesos fibrilares que tienden a formar mallas. La sustancia intercelular es mucoide con una consistencia de gelatina. El tumor se encuentra entremezclado con diversos capilares muy delgados y, en ocasiones, con bandas de colágena. Rara vez puede encontrarse nidos de epitelio odontógeno1.



El diagnóstico diferencial se debe hacer con cuidado para distinguirlo de neurofibroma mixoide, liposarcoma mixoide y condrosarcoma mixoide1.



TRATAMIENTO

El tratamiento es la excisión quirúrgica por cauterización; las lesiones extensas pueden requerir de la resección para erradicar el tumor. Aunque es una neoplasia benigna, con frecuencia muestra invasión local caprichosa, haciendo que sea difícil su extirpación completa por tener naturaleza gelatinosa del propio tejido. El pronóstico es bueno a pesar de que la recurrencia no es pronosticable. El tumor es sensible a la radiación.



CASO CLINICO

Paciente masculino de 24 años de edad, natural y procedente de Irapuato - Guanajuato, quien asiste a la clínica del Centro de Estudios de Ortodoncia del Bajío (CEOB) y cuyo motivo de consulta es "que quiere arreglarse sus dentadura".



Análisis Extraoral

El paciente presenta el tercio inferior aumentado, buen sellado labial, perfil convexo y ángulos nasolabial y mentolabial en norma.(Fig. 5 y 6)





Fig.5 y 6



Análisis Intraoral

Presenta dentadura permanente completa, oclusión borde a borde anterior, líneas medias facial y dental superior e inferior coinciden. clase III molar y canina derecha e izquierda, arcos superior e inferior de forma ovoide, caninos superiores e inferiores en ligera mesiovestibulo-versión, terceros molares superiores en palato-versión, apiñamiento inferior de -3 mm. y en superior de -6.5 mm (según el análisis de Carey) (Fig.7-11).







Fig. 7

Fig. 8







Fig. 9

Fig. 10





Fig. 11





Análisis Radiográfico

Radiográficamente en la panorámica se puede observar giroversión e infraoclusión de la unidad dentaria 43, presencia de los terceros molares e imagen radiolúcida multilocular a nivel de la zona retromolar inferior derecha (Fig. 12). En la radiografía lateral de cráneo presenta un SNA de 90°, SNB 85°, ANB 5°(Clase II esqueletal con biprotrusión), PLT 119°(proclinación dental superior), IMPA 109°(proclinación inferior), ángulo interincisal disminuido 110°(biproclinación), base craneal posterior aumentada (46mm), altura de la rama aumentada (63mm) y un patrón de crecimiento hipodivergente (SN-Go-Gn 22°) (Fig.13).







Fig. 12

Fig. 13









Plan de Tratamiento



Estudio histopatológico de la lesión a nivel de la zona retromolar derecha.



Diagnóstico mediante trazo cefalométrico.



Exodoncia de un incisivo inferior.



Colocación de aparatología fija, técnica de arco recto con brackets Roth de 0.022" x 0.028", y bandas superiores e inferiores.



Secuencia de arcos.



Cadena elástica superior e inferior.



Hemimandibulectomía.



Injerto de costilla.



Placa reconstructora de mandíbula del lado derecho.



Detallado.



Retención con placas Hawley superior e inferior.

Progreso del Tratamiento



Alineación y nivelación de ambas arcadas con arcos térmicos (26°C) 0.016" y 0.018".



Cierre de espacio en el sector antero-inferior posterior a la exodoncia del central inferior derecho con cadenas elásticas.



Colocación de arcos rectangulares de acero de 0,017´´ X 0,025´´ superior e inferior con postes quirúrgicos.



Hemimandibulectomía.



Uso de elásticos intermaxilares y detallado de la oclusión (interdigitación) con arcos seccionados.(Fig. 14-18)



Toma de radiografías de control y colocación de retenedor removibles tipo Hawley superior e inferior (Fig. 19 y 20)







Fig. 14

Fig. 15







Fig. 16

Fig. 17







Fig. 18

Fig. 19









Fig. 20







RESULTADOS



Análisis Extraoral

El paciente continuó presentando el tercio inferior ligeramente aumentado, buena competencia labial y ángulos naso-labial y mento-labial en norma. (Fig. 21 y 22)







Fig. 21

Fig. 22









Análisis Intraoral

Presentó dentadura permanente incompleta por la hemimandibulectomía realizada del lado derecho; no hay coincidencia de las líneas medias dentales por la exodoncia del incisivo central inferior derecho; se logró un overjet de 2 mm y overbite de 20%, una Clase I molar y canina derecha e izquierda y se conservó la forma ovalada de los arco superior e inferior. (Fig. 23-27). Se le colocaron placas Hawley superior e inferior con pantalla vestibular (Fig. 24-25-26-27y 28)







Fig. 23

Fig. 24







Fig. 25

Fig. 26







Fig. 27

Fig. 28







Fig. 29

Fig. 30







Fig. 31

Fig. 32









Análisis Radiográfico

Entre los resultados radiográficos obtenidos los cambios mas significativos son un SNA de 85°, un SNB de 79°, IMPA de 71° (retroclinación) y un ángulo interincisal de 100° (retroclinación) y además se logró un buen paralelismo radicular. (Fig. 33 y 34)







Fig. 33

Fig. 34











BIBLIOGRAFIA



Dentista y Paciente, Vol. 10, Núm. 116, Febrero 2002, Editorial Carma.





Shaffer William, Hine K, Maynard, Levy M., Barnet. Tratado de patología bucal 1984, pág. 116 y 300.





Robbins, Patología Estructural, Editorial Panamericana, pág. 1233.





Sahún PI, Jiménez SCI Mixoma Odontogénico, Rev. Hosp. Juárez de México 1994, 61(1), 13-15.





www.hub.unb.br/ccb/mixomaodg.htm





Luberti R, Domínguez FV, Chuchurru JA, Cornicelli JC, Mixoma of the mandible with inusual radiographic apperance. J.Oral Maxillofac Surg, 1985; 43:987-990.





Gendelman H, Cuesta-Carnero R, Bachur RO, et al Odontogenyc Mixoma: report of a case. J. Oral Maxilofac Surgery 1998; 46:705-709.

06/12/10

Atínale a la patología! :S

Paciente de 41 años, femenino, que es remitida a las consultas externas del Hospital por una lesión radiolúcida a nivel del ángulo mandibular izquierdo, en relación con el último molar inferior izquierdo, encontrada en un estudio radiográfico hacía cinco meses. Se le realizó una TAC, que mostró una imagen radiolúcida de 18 mm de diámetro a nivel posterior de la rama mandibular izquierda, que insuflaba la cortical interna sin destruirla. No existían calcificaciones interiores ni signos de malignidad. El diagnóstico de sospecha clínico y radiológico fue de quiste periodontal lateral, sin descartar la posibilidad de un tumor odontogénico, al no presentar la lesión una imagen regular y no observarse contenido líquido en ella.
Se realizó biopsia a la lesión bajo anestesia local, realizándose su enucleación. La lesión macroscópicamente era una formación quística constituida por un tejido blanquecino de consistencia elástica rodeado de tejido adiposo, y que fue diagnosticada histológicamente como...? Microscópicamente la lesión presentaba depósitos pálidos, parecidos al amiloide, entre células claras o de citoplasma eosinófilo y contornos poliédricos, propios del tumor de Pindborg. Qué es???

Fácil no???    Atte. Paola Ferreyra (yelle)


adivinanzas patologicas de jenn Mayo

hay va chicos aprovechando de sus amplios conocimientos  hay les van 3 adivinanzas.. haber si muy buenos :P

1.- que tumor de glandulas salivales se encuentra en su histologia... celulas en liston..... y que otro produce cartilago
2.- cual de los quistes no se puede ver radiograficamente.. y se observa como un hematoma
3.- malformacion dentaria donde 2 raices se unen por medio del cemento...


va chicos estan facilesss
Atte. Jennifer Mayo

info de amelogenesis imperfecta

La amelogénesis imperfecta (AI) constituye una alteración del ectodermo. Es una anomalía hereditaria que afecta la formación del esmalte dentario. Existen tres formas clínicas básicas de AI; con hipoplasia, con hipocalcificación, y con hipomaduración. La AI hipoplásica (tipo I) se caracteriza por una reducción en la cantidad del esmalte, lo que le da el aspecto clínico granuloso y áspero, los dientes tienen coloración amarillo-marrón. Los objetivos eran mejor las condiciones funcionales y estéticas de una paciente joven con AI hipoplásico (tipo I) y puntualizar la conducta y tratamiento a seguir por los dentistas ante los pacientes con AI, donde su estética esté ampliamente comprometida.




Paciente del sexo femenino, que asistió a la consulta de la clínica odontológica de la Universidad de Murcia. El motivo de consulta era mejorar su estética y función. Se le realizó la historia clínica completa y exámenes complementarios oportunos. Mediante los aspectos clínico-radiográficos y la historia familiar, se le diagnosticó Amenlogénesis Imperfecta tipo I autosómica dominante. El plan de tratamiento estimaba rehabilitación funcional y estética, por lo que se realizó la primera fase del tratamiento con extracciones dentales, en la segunda fase se realizaron cirugías periodontales para el alargamiento de coronas y la tercera fase que corresponde a la rehabilitación protésica.



Discusión: La AI resulta de defectos genéticos en la formación del esmalte y no está relacionado con otros defectos metabólicos sistemáticos como lo señalan Witkop y collins. Según Crawford y De Sort la AI hipoplásica es una patología dominante ligada al sexo, así que las mujeres son en menor grado afectadas que los hombres.

atte. oly***

caso cliniico

Paciente de sexo femenino de 42 años de edad que se presentó a la consulta con asimetría facial, aumento de volumen del lado derecho, se observó, en la rx panorámica, una lesión osteolítica en el maxilar inferior del mismo lado.
La paciente relató haber sido sometida a una biopsia, la cual dio como resultado displasia fibrosa; se le recomendó adoptar una conducta expectante en espera de una remisión espontánea. Para reafirmar el diagnóstico se realizó una nueva biopsia cuyo resultado fue .................................????????????


Como tratamiento se indicó la resección en block de la lesión, colocación de placa de reconstrucción mandibular e injerto de cresta iliaca para reparar el defecto estético y funcional resultante. Bajo anestesia general se intervino a la paciente y se realizó abordaje extraoral.
El material resecado fue enviado a anatomía patológica, se reconfirmó el diagnóstico de la segunda biopsia, ameloblastoma infiltrante agresivo de variedad plexiforme y en sectores a células basales.
se trata de un??????????????????????

atte: oly****
RODRÍGUEZ ESTRADA JUDITH

SÍNDROME DE DOWN
EXISTE UN CROMOSOMA EXTRA, TRISOMÍA 21, FASCIES PLANA, HIPOTONIA, FISURAS PALPEBRALES INCLINADAS, MANCHAS DE BRUSHFIELD (MANCHAS EN IRIS), CARDIOMEGALIA, MONGOLISMO, MACROGLOSIA, PALADAR ALTO ARQUEADO, HIPOPLASIA DEL ESMALTE, MICRODONCIA, ENFERMEDAD PERIODONTAL SEVERA.

SÍNDROME DE TREACHER COLLINS
DISOSTOSIS MANDIBULAR, FISURAS PALPEBRALES INCLINADAS, HIPOPLASIA MALAR, MALFORMACIÓN DE PARPADOS INFERIORES Y OIDO INTERNO, MACROSTOMÍA, FÍSTULAS DE LA PIEL ENTRE LA OREJA Y EL CÍNGULO DE LA BOCA, AUSENCIA DE GLÁNDULAS PARÓTIDAS, DEFORMIDADES ESQUELETICAS FACIALES Y PALADAR HUNDIDO.
.
DISPLASIA ECTÓDERMICA ANHIDRÓTICA E HIPODRÓTICA
PIEL DELGADA E HIPOPLASICA CON DISMINUCIÓN DE PIGMENTOS Y ANEXOS CUTÁNEOS. DEFECTO EN LA SUDORACIÓN Y MUY POCA SALIVA, ANODONCIA, OLIGODONCIA, AFECTA AMBAS DENTICIONES, MACROQUELIA.

ANOMALÍA DE PIERRE ROBIN
MICROGNASIA (MANDÍBULA PEQUEÑA), GLOSOPTOSIS (LENGUA RETRAIDA), PALADAR BLANDO HUNDIDO.

OSTEOGÉNESIS IMPERFECTA
DENTINOGENESIS IMPERFECTA, ESCLEROTICAS AZULES, FRACTURAS ÓSEAS, PERDIDA DE LA AUDICIÓN.


saludos doctor Rogelio...!
RODRÍGUEZ ESTRADA JUDITH

La angina de Ludwig, una afección que no es común en niños, es un tipo de celulitis que involucra inflamación de los tejidos del piso de la boca, debajo de la lengua, y que se presenta a menudo después de una infección de las raíces de los dientes (como absceso dental) o una lesión en la boca.
Los síntomas abarcan:
  • Dificultad respiratoria
  • Confusión u otros cambios mentales
  • Fiebre
  • Dolor cervical
  • Hinchazón del cuello
  • Enrojecimiento del cuello
  • Debilidad, fatiga y cansancio excesivo



Rodríguez Estrada Judith

 QUISTE NASOPALATINO.
CUANDO SE LOCALIZA EN PAPILA INCISIVA NO LO PODEMOS OBSERVAR EN RADIOGRAFÍAS PERO CUANDO ES INTRAÓSEO SI, SE OBSERVA EN FORMA DE V O CORAZÓN CUANDO LA ESPINA NASAL ANTERIOR SE LOCALIZA ENTRE ESTE,RADIOLUCIDO Y CON BORDES DEFINIDOS, PUEDE SER POR INFECCIONES BACTERIANAS O TRAUMATISMOS, HAY TUMEFACCIÓN, DOLOR Y SALIDA DE EXUDADO PURULENTO.


QUISTE NASOLABIAL:
O NASOALVEOLAR, PROVOCA MALESTAR U OBSTRUCCIÓN, AFECTA EL CONDUCTO NASOLAGRIMAL Y PUEDE DEFORMAR LA NARIZ ELEVANDO EL ALA DE LA NARIZ, DE INDENTIFICAN LOS LIMITES POR ESTAR EN TEJIDO BLANDO Y PRODUCE MOCO POR LA PRESENCIA DE CÉLULAS CALICIFORMES.
RODRÍGUEZ ESTRADA JUDITH


QUISTE DENTÍGERO: SURGE DEL EPITELIO REDUCIDO DEL ORGANO DEL ESMALTE ASINTOMÁTICO, CON MAYOR FRECUENCIA EN MOLARES Y CANINOS MAXILARES, PUEDE AFECTAR SENO MAXILAR U ORBITA, RADIOTRANSPARENTES, UNILOCULARE, PREDILECCIÓN POR HOMBRES, TX.- EXTIRPACIÓN DEL DIENTE RELACIONADO Y ENUCLEACIÓN DEL COMPONENTE DE TEJIDO BLANDO.




QUISTE POR ERUPCIÓN:SURGE DEL EPITELIO REDUCIDO DEL ORGANO DEL ESMALTE, TIENE UNA COLORACIÓN AZULADA, ASOCIADO A AMBAS DENTICIONES, FIRME, PAPULAS, REDONDO U OVAL, TX.- HISTORIA CLÍNICA, ESTUDIO HISTOPATOLOGICO, OPERCULECTOMIA.
JUDITH RODRÍGUEZ ESTRADA


SX SJÖGREN 

-HIPERACTIVIDAD DE CÉLULAS B POLICLONALES, PÉRDIDA DE LA REGULACIÓN DE LAS CÉLULAS T O POR RETROVIRUS Y VIRUS EPSTEIN- BARR

PRIMARIO: LIMITADO A GLÁNDULAS EXOCRINAS (HLA- DR4)
SECUNDARIO:  ENFERMEDADES SISTÉMICAS DE TEJIDO CONECTIVO (HLA- B8 Y HLA- DR3)

HAY XEROSTOMÍA (DIFICULTAD PARA COMER Y HABLAR, CARIES DENTAL, ENFERMEDAD PERIODONTAL)
HIPERTROFIA DE GLÁNDULAS EXOCRINAS
QUERATOCONJUNTIVITIS SECA

ARTRITIS REUMATOIDE, LES, ESCLERODERMIA, CIRROSIS, POLIMIOSTOSIS, VASCULITIS, HEPATITIS, PAROTIDITIS.

TX: SIALOGOGOS (ESTIMULANTES SALIVALES), HIGIENE BUCAL ESCURPULOSA, MODIFICACIONES DIETÉTICAS, PILOCARPINA, SALIVA Y LAGRIMAS ARTIFICILES.

JUDITH RODRÍGUEZ ESTRADA

MUCOCELE: GENERALMENTE EN GENTE MENOR, UN AUMENTO DE VOLÚMEN (NODULAR) POR TRAUMATISMO, TRANSLUCIDO O AZULADO, PUEDE SER UN FENOMENO DE EXTRAVASACIÓN DE MOCO O MUCINA O UN FENOME DE OBSTRUCCIÓN DE MOCO O MUCINA.

RÁNULA: ASOCIADO A GLÁNDULA SUBLINGUAL Y SUBMANDIBULAR, FLUCTUANTE, CONSISTENCIA BLANDA, UNILATERAL, PUEDE SER POR TRAUMATISMO ACCIDENTAL O QUIRÚRGICO O POR UN SIALOLITO. EVIDENCIA UN ASPECTO TÍPICO COLOR AZUL QUE SE HA COMPARADO CON EL VIENTRE DE UNA RANA Y DE AHÍ EL TERMINO “RÁNULA”.


05/12/10

QUISTE NASOLABIAL

Quiste del tejido blando del labio superior. Su patogenia es incierta. Malformación rara con una incidencia máxima registrada entre los decenios cuarto y quinto de la vida. Tumefacción de tejido blando situado en la región canina del pliegue mucobucal. La alteración del hueso puede ser resultado de resorción por compresión a lo largo del borde labial de la maxila anterior.


Tiene un revestimiento epitelial de tipo columnar seudoestratificado con abundantes células calciformes y en algunos casos se observa epitelio escamoso estratificado además del epitelio cuboidal.


 ALVAREZ CERVANTES YURITZI LIZETH

QUISTES ODONTÓGENOS

QUISTES ODONTÓGENOS: Clasificación histogenética (Sapp)
- Derivados de los restos epiteliales de Malassez
􀂾 Quiste periapical
􀂾 Quiste residual
- Derivados del epitelio reducido del esmalte:
􀂾 Quiste dentígero
􀂾 Quiste de erupción
􀂾 Quiste primordial
- Derivados de la lámina dental:
􀂾 Queratoquiste odontógeno (Múltiple)
􀂾 Quiste periodontal lateral. Poliquístico
(botrioide)
􀂾 Quiste gingival del adulto
􀂾 Quiste gingival del recién nacido
􀂾 Quiste odontógeno glandular
- Sin clasificar:
􀂾 Quiste paradental lateral
􀂾 Quiste odontógeno calcificante

QUISTE NO ODONTÓGENOS DEL DESARROLLO:
􀂾 Quiste globulomaxilar
􀂾 Quiste nasolabial
􀂾 Quiste mandibular medio
􀂾 Quiste del conducto nasopalatino

PSEUDOQUISTES:
􀂾 Quiste óseo aneurismático
􀂾 Quiste óseo hemorrágico (Traumático)

ATTE: GABY PADUA!!!!!!!!!!!!

GENERALIDADES DE QUISTES

ETIOLOGIA 

·         Presencia de restos epiteliales asociados con la formación de la cara, de la boca y de los dientes.
·         Estos restos son estimulados por inflamación, algunas veces, y en otros por causas desconocidas y entran en proliferación activa formando una red o masa epitelial.
·         Las células centrales de esta red o masa comienzan a situarse a distancia de su sustrato sanguíneo.
·         Se produce necrosis central lo que condiciona la presencia de una cavidad redonda limitada por tejido epitelial.

HISTOPATOLOGIA

Todos los Quistes tienen tres características microscópicas comunes:

·         Cavidad central
·         Epitelio, la mayoría de las veces plano estratificado escamoso no queratinizado. Aunque los de la maxila  y que están cerca del seno maxilar, algunas veces es seudoestratificado del tipo “respiratorio”.
·         El epitelio está asentado sobre un tejido conjuntivo vascular que puede estar francamente colagenizado o con infiltración inflamatoria mononuclear.

ATTE: GABY PADUA!!!!!!

QUISTE NASOLABIAL

  • Quiste de tejido blando del labio superior.

    Se da por que hay epitelio atrapado en el sitio de fusión de los componentes de tejido blando de los apéndices globular y maxilar.

    Desarrollo a partir de los residuos del cordón solido de cells que dan lugar al conducto nasolagrimal.

    HISTOPATOLOGIA
    Epitelio columnar seudoestratificado con cells calciformes.

    Malformación rara
    Se presenta como una tumefacción de tejido blando situada en la región canina del pliegue mucobucal.
    Existe malestar y obstrucción nasal mínima, puede legar a deformar el ala de la nariz.

    Radiográficamente se observa una alteración del hueso que puede ser resultado de resorción por compresión a lo largo del borde labial del maxilar anterior.

    Mas frecuente en mujeres
    Puede  aparecer de los 40 a los 50 años.
ATTE: GABY `PADUA!!!!!!!!!!!

Caso clinico 3

-Hombre de 30 años, que tiene una tumoracion en la parte anterior del paladar
-Se observa una masa ovoide, de consistencia firme, no dolorosa y de localización submucosa, en la porción retroincisiva del paladar duro, que abombaba ligeramente el suelo del vestíbulo nasal izquierdo.
-El estudio radiológico muestra una tumoración quística de 2,2 × 2,5 × 2,2 cm, en la región del canal nasopalatino, separando lateralmente las raíces de los incisivos centrales
-Se realiza una enucleación quística mediante abordaje transpalatino (fig. 2). A través de un colgajo mucoperióstico de charnela posterior exponemos el quiste, eliminando la concha ósea que lo cubre y fresando los márgenes óseos para facilitar su disección hasta el pedículo anterior que se secciona a nivel de la mucosa nasal. Se verifica una sutura simple sin relleno de cavidad
-El estudio anatomopatológico informa de tumoración quística, tapizada de epitelio respiratorio

¿Que es?

SUAREZ VILLAVICENCIO ANA CRISTINA

CASO CLINICO 2

*Hombre de 20 años
*Fue al dentista hace 2 años y medio por presentar un nodulo rosa, en el dorso de la lengua de consistencia firme y no doloroso, su dentista realizo la excisión quirurgica y se le diagnostico ADENOMA MONOMORFO de tipo canalicular.
*3 años despues vuelve a consultar a su dentista porque la lesión volvio a aparecer, pero ahora presenta dolor a la palpación, no hay linfoadenopatias cervical
*Se manda una Biometria hematica, quimica sanguinea y se hace la biopsia de la lesión
*Se podía observar múltiples cavidades pseudoquísticas de tamaño variable compuestos por células cúbicas de citoplasma escaso, núcleos ovales con contenido eosinófilo, rodeado por una banda de tejido conjuntivo fibroso denso, bien vascularizado, e infiltrado inflamatorio crónico moderado y difuso, en el tejido fibroso que rodea a la lesión principal se encuentran cordones alineados de células cúbicas con núcleos hipercromáticos, en la periferia presenta infiltración perineural
*Son todos los datos se que se parece a muchos tumores pero en fin

SUAREZ VILAVICENCIO ANA CRSITINA

CASO CLINICO

*Paciente femenino de 54 años
*Presenta un nódulo del color de la mucosa en la parte anterior del labio superior
*En la HC no se detectaron antecedentes sistemicos o habitos que se relacionen con la lesión
*La paciente refiere haber sufrido un traumatismo desde hace un año, y la lesión ha ido creciendo desde entonces.
*El nodulo es bien delimitado, de aproximadamente 1 cm firme a la palpación y doloroso
*Se realiza la excision de la lesion y se encuentra en la biopsia:
infiltrado inflamatorio, y tejido duro que obstruia el conducto de la glandula salival.

SUAREZ VILLAVICENCIO ANA CRISTINA

macrodoncia y fusión

Macrodoncia: Cualquier diente o grupo de dientes mayor de lo normal, es de etiología desconocida cuando afecta un solo diente, pero la Macrodoncia generalizada puede deberse a un desequilibrio hormonal como en el caso del gigantismo hipofisiario, a veces se produce una ilusión de Macrodoncia generalizada si los maxilares son pequeños en relación con el tamaño de los dientes, da como resultado un patrón anormal de erupción, y apiñamiento dental por falta de espacio en el arco dentario.La Macrodoncia verdadera que afecta todos los dientes es poco frecuente, es más común verla en un grupo dentario. Los dientes aislados que presentan Macrodoncia pueden surgir de anomalías de duplicación durante la etapa de proliferación en el desarrollo dental, se debe considerar el factor congénito y la frecuencia en dentición temporal no se ha determinado pero en la permanentes de 1.1%(9). La figura # 4 muestra un niño con Macrodoncia en los dos incisivos centrales superiores.

Fusión: Unión de dos dientes o gérmenes en desarrollo en una sola estructura. Puede ser completa o incompleta según el desarrollo de los dientes en el momento de la unión. La fusión es antes de la calcificación y puede ser entre dos dientes normales, entre un diente supernumerario y un normal. (4,5) Tiene una incidencia de 0.5% es más frecuente en la dentición primaria (Grahnen y Granath 1991) (6).Los dientes fusionados pueden tener dos cámaras pulpares independientes, muchos muestran coronas bifidas grandes con una cámara que los dificulta diferenciarlos de los geminados.



lópez Juarez Eduardo

perlas del esmalte, taurodontismo

López Juárez Eduardo

Perlas del esmalte:Consisten en la formación de esmalte en forma esférica en la raíz de una pieza dentaria lo que generalmente se puede observar en molares superiores, segundos o terceros, y es más bien raro, y la principal complicación sería en la enfermedad periodontal y su tratamiento, de estar afectada la superficie radicular en que se encuentre la perla del esmalte.
 

Taurodontismo: Variación de la forma del diente por furca desplazada, ó muy cerca del ápice. Generalmente se ve en molares, premolares inferiores y asociado a Síndromes cromosómicos ,algunas razas indígenas o descendientes de Mayas, Aztecas, Incas, y en displasia ectodérmica hipohidrótica, síndrome trico-dento-óseo. No requiere tratamiento. Se debe a un fracaso en la Vaina de Hertwing.



 
 

quiste dentigero

El quiste dentígero o coronodentario es clasificado por la O.M.S. en 1992 como uno de los quistes odontogénicos de desarrollo, siendo una cavidad anormal que rodea la corona de un diente no erupcionado, dejando por fuera la raíz o raíces de dicha estructura dentaria. Se origina por alteración del epitelio del órgano del esmalte después de la formación completa de la corona por la acumulación de líquido entre las capas del epitelio adamantino o entre este y la corona dental. Está siempre asociado a la corona de un diente retenido. Suelen descubrirse por un estudio radiográfico de rutina. Es de crecimiento lento y asintomático. Pueden originar expansión del hueso, asimetría facial, gran desplazamiento de los dientes y gran reabsorción radicular de los dientes adyacentes.  Suelen ocurrir en el maxilar inferior en mayor proporción respecto al maxilar superior. Las piezas mas afectadas suelen ser los terceros molares y los caninos en ambos maxilares. En el maxilar inferior a consecuencia de este quiste, en la zona molar puede llegar a producirse una resorción casi total de la rama ascendente, con el desplazamiento del molar. En el maxilar superior en la zona del canino produce expansión de la porción anterior de dicho maxilar y puede semejar una celulitis o a una sinusitis, aunque puede producir una sinusitis por invasión del antro sinusal.

Puede también progresar hacia las fosas nasales y a la fosa pterigomaxilar produciendo dolor e infección y en ocasiones supuración y fístulas al exterior. Suele haber mayor predominio en el sexo femenino sobre el masculino y una mayor incidencia de los 20 a 40 años de edad.Radiográficamente se observa una zona radiolúcida redondeada y bien circunscrita asociada a la corona del diente sin erupcionar.

Dominguez Tovar Ilse Lorena

Caso ClinicoO!! (esta facilón)

Se trata de un paciente de 13 años de edad, que acudió al Hospital,  con un cuadro de evolución de más o menos 8 años, que se inicia con la aparición de una lesión supurada en la región anterior del cuello, en la línea media, por encima del borde superior de la glándula tiroides. Su padre refiere que, desde el inicio, esta lesión de más o menos 2 cm. de diámetro, presenta supuración de un líquido amarillo claro y espeso en forma espontánea que cedía sin tratamiento, para luego de 2 á 3 semanas volver a presentar supuración con las características mencionadas. Dos años antes de la consulta en nuestro centro, se le realizó una resección de la lesión con la recidiva de la misma después de más o menos 1 mes.


Como antecedentes de importancia, se menciona intolerancia a la lactosa. Al examen físico, paciente en buen estado general: PA: 100/60 mm Hg. P: 88 x/m. FR: 22 x/m T: 36.5º C. En el cuello, se evidencia una lesión fistulizada de más o menos 2 cm de diámetro, con un orificio en su parte central, no dolorosa a la presión pero que se obtiene salida de líquido amarillento con esta maniobra; la lesión se encuentra ubicada en la línea media de la región anterior del cuello, por encima del borde superior de la glándula tiroides. No se evidencian otras alteraciones patológicas en el resto del examen clínico.

Que es?!!!!!!
(Domínguez Tovar Ilse Lorena)

kso klinico

Se trata de paciente femenina de 43 años de edad, natural y procedente de Caracas - Venezuela, de ocupación secretaria, quien acude a la Facultad de Odontología de la Universidad Central de Venezuela, para solicitar tratamiento odontológico integral. Se realizó examen clínico bucal y estudio radiográfico que incluyó radiografía periapical y panorámica, durante su estudio se descubre la lesión y es referida para su evaluación.


Al examen clínico no se observa evidencia de expansión, ni dolor a la palpación ni cambios de la mucosa alveolar. El primer molar inferior derecho presentó vitalidad pulpar.

Al interrogatorio refiere no sentir ningún tipo de molestias y desconoce la existencia de la lesión. En una radiografía panorámica y periapical de la zona, se pudo evidenciar una masa radiopaca redondeada de aproximadamente 1.5 cm de diámetro rodeada de una zona radiolúcida definida y amplia, adherida a la raíz distal del primer molar inferior derecho. Se le indican exámenes de laboratorio de rutina quirúrgica, los cuales resultaron dentro de los límites normales.

El examen histopatológico de secciones descalcificadas de tejido duro reveló masa de material calcificado consistente en cemento celular con cementocitos dentro de sus lagunas y líneas de aposición de aspecto reverso. También se evidencia presencia de cementoblastos de aspecto grande y cementoclastos. Tejido conjuntivo fibroso escaso compuesto por fibras colágenas entrelazadas y fibroblastos.


¿QUE ES???!!!!!!López Juárez Eduardo

Adivinanza

¿Qué cromosoma esta afectado en este síndrome y por qué?


Kayoyo MoCa

esta muy facil ......

Se trata de un paciente de 13 años de edad, que acudió al Hospital Univalle, atendido en el mes de mayo del 2006, con un cuadro de evolución de más o menos 8 años, que se inicia con la aparición de una lesión supurada en la región anterior del cuello, en la línea media, por encima del borde superior de la glándula tiroides. Su padre refiere que, desde el inicio, esta lesión de más o menos 2 cm. de diámetro, presenta supuración de un líquido amarillo claro y espeso en forma espontánea que cedía sin tratamiento, para luego de 2 á 3 semanas volver a presentar supuración con las características mencionadas. Dos años antes de la consulta en nuestro centro, se le realizó una resección de la lesión con la recidiva de la misma después de más o menos 1 mes.




Como antecedentes de importancia, se menciona intolerancia a la lactosa. Al examen físico, paciente en buen estado general: PA: 100/60 mm Hg. P: 88 x/m. FR: 22 x/m T: 36.5º C. En el cuello, se evidencia una lesión fistulizada de más o menos 2 cm de diámetro, con un orificio en su parte central, no dolorosa a la presión pero que se obtiene salida de líquido amarillento con esta maniobra; la lesión se encuentra ubicada en la línea media de la región anterior del cuello, por encima del borde superior de la glándula tiroides. No se evidencian otras alteraciones patológicas en el resto del examen clínico.



El paciente es hospitalizado y se le realiza lo operación de SISTRUNK que consiste en la resección de la fístula hasta su origen que incluye la resección del cuerpo del hueso hioides.




La evolución post operatoria fue sin complicaciones y es dado de alta al día siguiente de la intervención; retorna para sus controles a los 7, 15, 30 y 60 días, sin evidenciarse recidiva u otras complicaciones.



El estudio histopatológico de la pieza quirúrgica resecada confirmó el diagnóstico clínico.



q quiste es???
 
atte: oly***

DE QUE QUISTE SE3 TRATA???

Paciente sexo femenino, 13 años


de edad, sin antecedentes mórbidos

ni quirúrgicos de relevancia, derivada

a nuestro servicio con un diagnóstico

presunto de ránula sublingual izquierda,

de 2 años de evolución, con períodos

de exacerbación y remisión. Al examen

extraoral presenta asimetría facial discreta

por un aumento de volumen submental

izquierdo, definido, de consistencia

blanda, indoloro, cubierto por piel de

aspecto normal. Al examen intraoral se

observa un aumento de volumen en piso

de boca izquierdo de 3 cm. de diámetro

mayor, blando, depresible, indoloro,

conductos submandibulares permeables,
sin signos ni síntomas infecciosos o


inflamatorios. La tomografía computada

demuestra la presencia de una formación

quística ovoidea, de 3.5 x 1.8 x 2.1 cm.,

ubicada en el piso de boca izquierdo,

inmediatamente por sobre el músculo

milohioideo. Las glándulas tiroides,

submaxilares y sublingual derecha

presentan un aspecto normal, mientras

que la glándula sublingual izquierda

se encuentra desplazada por la lesión

(Fig.2).

Bajo anestesia general y mediante

acceso intraoral se realiza la exéresis

de la glándula sublingual izquierda.

Subyace a ella una masa quística

amarillenta, de 2 cm. de diámetro, la cual

es extirpada completamente mediante

divulsión roma (Fig.3). Se comprueba la

hemostasia y permeabilidad del conducto

submandibular. Los especimenes

obtenidos se envían para estudio

histopatológico (Fig.4). La paciente

evoluciona bien, sin complicaciones

y es dada de alta al día siguiente de la

intervención.

El informe anatomopatológico

informó que la glándula sublingual

izquierda presentaba inflamación crónica

intersticial focal, y el tumor subyacente

correspondía a un.............................??????
 
de q quiste se trata???
 
atte: oly**

¿QUE ES?

Es una inflamacion del hueso y la medula osea de la mandibula y maxila. Se produce por extension de un absceso periapical o por una lesion fisica (fractura o intervension quirurgica).
El microorganismo que mas se identifica es el estafilococo o el estreptococo

*CARACTERISTICAS CLINICAS
-Hay dolor por el proceso inflamatoria
-Pirexia
-Parestensia del labio inferior (si esta afectada la mandibula)
-Radiograficamente se ve radiolucido, mal definido
-El espacio de la medula osea esta ocupado por un exudado purulento.



ATTE: SUAREZ TERRAZAS BRIANDA 30M1

¿QUE CREEN QUE SEA?

Es un proceso inflamatorio es mas frecuente en niños o adolescentes, hay una tumoracion casi exclusiva en la mandibula.
Caracteristicas clinicas:
-Tumefaccion asinotmatica
-Puede presentar dolor leve
-Radiograficamente se observa una expansion de la corteza por lo regular en placas opacas concentricas o paralelas (se reconocen como trabeculas perpendiculares  como CASCARA DE CEBOLLA), es radiolucida
-Histopatologia: en el area domin la actividad osteoblastica y en el centro se detecta actividad osteoblasitica y osteoclastica.
-Las celulas inflamatoria son con frecuencia sorprendentemente escasas.

                    

ATTE: SUAREZ TERRAZAS BRIANDA 30M1

QUE TIPO DE QUISTE ES???

Se da por la proliferación de restos d e la lamina dental, situados entre el hueso y separados del ligamento periodontal.

Permanece en la mandíbula en zona de premolares.
En el maxilar en dientes anteriores.

El quiste se localiza entre cuello y ápice radicular.

El tamaño es menor a 1 cm y esta bien definido.
En la radiografía el quiste se ve radiolucido. Con borde esclerótico.

Mas frecuente en hombres.
Edad promedio 50 años.
HISTOPATOLOGIA:
Se observan cells con glucógeno
Placas epiteliales.
Engrosamiento del revestimiento en placas o focos.



ATTE: GABY PADUA!!!!!!!!!!!!!!

CASO CLINICO!!!!!!!!!

Se presenta a la consulta una mujer de 32 años de
edad, derivada por su odontólogo para evaluar una
tumoración dolorosa en la mitad del labio superior
derecho. El aumento de volumen bloqueaba parcialmente
la narina derecha desplazando el ala de la nariz
 el tiempo de evolución de la lesión era de
aproximadamente 30 días, y en ese periodo de tiempo
se le diagnosticó una infección dental y se realizó la
extracción de un incisivo pero la sintomatología siguió
incrementándose a pesar de la medicación suministrada
por su odontólogo, refiriendo la paciente que ha
notado la salida de pus por la nariz.
Los estudios radiográficos (periapical y panorámica)
no revelan lesiones óseas.

La lesión es explorada quirúrgicamente con anestesia
local. Se observa una tumoración redondeada
con contenido líquido (purulento), su ubicación es
en el espesor del labio a nivel del ala nasal derecha
y la superficie ósea (tabla vestibular) mostraba una
concavidad coincidente con el quiste 
 y un conducto fistuloso que desembocaba
en la fosa nasal, que fue resecado con la lesión.


ATTE: GABY PADUA!!!!!!

04/12/10

q Sx. es???? :D

Niña sin antecedentes familiares de interés, salvo que la madre fue fumadora durante los primeros meses del embarazo; nace en un parto eutócico a las 37 semanas de gestación y con un peso de 2,650 gramos. En la exploración neonatal se aprecia dificultad respiratoria severa con cianosis distal, por lo que ingresa en la UVI pediátrica por su situación crítica, donde se inferior, glosoptosis con lengua de tamaño normal y el paladar hendido, lo que dificultaba la respiración y la alimentación. A los tres meses se realiza un estudio oftalmológico donde se aprecia telecanto con esotropía bilateral de 20° y megalocórneas que medidas en quirófano tienen un diámetro horizontal de 13 mm y tensiones de 12 mmHg en ambos ojos; en la misma anestesia se inyectó 7 UI de toxina botulínica (Botox) en cada recto medio. En el estudio biomicroscópico destacan las escleras azules, con un cristalino normal en forma y posición, así como el estudio de fondo. La refracción de la paciente es de +5 D en el ojo derecho y +5,5 D en el ojo izquierdo.




Se alimentó a la niña con una sonda gástrica implantada hasta los 16 meses y se le operó 3 veces del paladar para cerrarlo, llevar la lengua a su posición original y favorecer la dentición. Actualmente tiene 4 años edad, y aunque presenta estigmas característicos de la enfermedad (figs. 1 y 2), desarrolla una vida escolar y social normal.



de q Sx. se trata???
 
atte: oly***

de q Sx. se trata???

Paciente con antecedentes de ser un recién nacido de pretérmino de 34 semanas adecuado a la edad gestacional, peso de nacimiento: 2 270 g, sexo femenino, tercer hijo de madre de 41 años, cesárea por detección ecográfica de polihidroamnios, hidrops fetal y posición podálica.
Evolucionó con síndrome de dificultad respiratoria progresiva requiriendo conexión a ventilación mecánica y uso de surfactante con recuperación parcial de su sintomatología respiratoria. Hemograma a las 24 hrs de vida mostró anemia (Hto 35%), trombopenia leve (112 000 x mm3) e hiperleucocitosis (98 000 x mm3) con presencia de células inmaduras en sangre periférica. Recibió tratamiento antibiótico con ampicilina y amikacina por sospecha de bronconeumonía. Los cultivos fueron negativos.




La ecocardiografía realizada a los 2 días de vida muestra ductus arterioso permeable y foramen oval, además de insuficiencia tricuspídea y mitral leves. Dado el importante deterioro de la función hepática, con aumento de transaminasas, hipoprotrombinemia y trastornos de coagulación, se descartó TORCH y enfermedad metabólica y se planteó una Hemocromatosis congénita por la determinación de ferritina plasmática de 21,75 µg/dL (4 veces el valor normal) iniciando tratamiento antioxidante con vitamina E, acetílcisteina, carnitina, selenio y uso de desferroxiamina.



Fue derivado al Hospital Roberto del Río para resolución quirúrgica del ductus y para completar estudio hematológico. Ingresó a los 41 días de vida, enflaquecido (peso 1 900 g), con dificultad respiratoria leve, ictericia moderada de piel y escleras, escasas petequias, soplo sistólico infraclavicular izquierdo 3/6, irradiado a región dorsal, abdomen distendido, bazo a 6 cm e hígado a 4 cm del reborde costal. Se solicitaron pruebas hepáticas: bilirrubina total 6,6 mg/dL, bilirrubina indirecta 3,5 mg/dL, fosfatasas alcalinas 621 U/L (hasta 645 U/L), transaminasa oxaloacética 390 U/L (4-20 U/L) y pirúvica 495 U/L (2-18 U/L), protrombina 50%, creatinina 0,36 mg/dL, nitrógeno ureico 16 mg/dL. Hemograma Hb: 14,7 g/dL, leucocitos 148 000 x mm3, con 40% de blastos y plaquetas 89 000 x mm3.



El mielograma mostraba una densidad celular adecuada, no se observaron megacariocitos y la distribución de las diferentes líneas celulares fue la siguiente: serie eritroide 2%, serie granulocítica 40%, serie linfomononuclear 15% y un 43% de las células correspondían a células de aspecto blástico, con escaso citoplasma, de tamaño regular a grande, algunas con vacuolas y prolongaciones citoplasmáticas, cuya morfología corresponde a blastos megacariocíticos según la clasificación FAB M7 (figura 1).



De acuerdo a estos hallazgos se planteó el diagnóstico de un TMT asociado a Síndrome de ...................
 
Se realizó una ecografía abdominal con Doppler portal que confirmó la hepatoesplenomegalia de estructura homogénea, Doppler portal normal y vasos de calibre normal.




A los 43 días de vida se realizó cirugía del ductus. Evolucionó en su post operatorio con enterocolitis necrotizante y mayor compromiso de la función hepática, por lo que se planteó realizar biopsia hepática, la que se retrasó debido a un cuadro séptico de foco pulmonar que requirió reconección a ventilación mecánica. La biopsia hepática quirúrgica se efectuó a los 58 días de vida, demostrando: desorden arquitectural trabecular intenso, transformación pseudoacinar y fibrosis hepática difusa, con distribución de la fibrosis a lo largo de los lechos vasculares de tipo intrasinusoidal y en los espacios porta, sin cirrosis o formación de nódulos. Además marcada proliferación ductal inmersa en la fibrosis, signos de colestasia en canalículos e intrahepatocitaria, hemosiderosis abundante y hematopoyesis extramedular con las tres series presentes

atte: oly****
 
de q sindrome se trata????